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もやもや病

もやもや病とは、脳に栄養を送る太い動脈がつまり、不足した血液を補うように周りから細い血管が発達する病気です。この発達した血管が「もやもや」した血管の様に見えることから、「もやもや病」の名前がつけられました。

もやもや病の症状

もやもや病の診断

もやもや病の治療法

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もやもや病の症状


子供の多くは、繰り返す頭痛、失神発作、脱力発作、けいれん発作などの症状を認めます。これらの症状にはきっかけとなる動作があります。たとえば、熱い麺類をふーふーしながら食べた、楽器を演奏した、かけっこをした時などです。これは過呼吸といって、大きな息を短い時間に繰り返すと、血液中のある成分のバランスが崩れ、これにより「もやもや血管」が細くなり、血液の流れが乏しくなった結果、脳梗塞のように症状を出すと理解されています。このような「もやもや血管」の血流が低下して、脳梗塞に似た症状を出す現象を「虚血(きょけつ)」と呼びます。これら虚血の症状は、左右交代で現れたり、時に片方から反対側へ症状が進行することがあります。虚血の症状がさらに進行すると、麻痺や知能低下が出現することもあります。

大人は、約半数が脳出血で発症します。残り半数は、小児と同じような虚血症状です。脳出血の症状は突然おこる、頭痛、意識障害、麻痺などで、緊急の対応が必要です。出血は“もやもやした血管”の壁が弱く、あるいはそれらの血管に脹らみができ、そこから出血すると考えられております。


もやもや病の診断


突然おこる出血は、CTで診断します。太い動脈のつまりと「もやもや血管」の診断は、MRIで血管を写し診断します。これはどの医療機関でも比較的簡単に診断できます。けいれん発作は、脳波検査を受けるとこの病気に特徴的な結果が得られます。治療方針を検討するために、脳の血管を直接レントゲンで写す脳血管撮影や核医学による脳の血流検査が追加されることがあります。


もやもや病の治療法


お薬による治療法としては、血液を流れやすくする抗血小板剤などが使われることがありますが、症状をよくしたり出血を予防する効果はありません。

出血した場合は緊急手術が必要で、血液を脳の中から排除する外科治療が行われます。
つまった太い血管の血流を、直接開通させる有効な治療はありません。このつまりを補うために発達した「もやもや血管」の血流が低下し、虚血の症状が発作的に出ることを防止するため、不足している血流をさらに補う「血行再建術(けっこうさいけんじゅつ)」が広く行われます。

脳の血流は低下していても、頭蓋骨の外側で頭皮の下の血流は良好に保たれています。そこで、ここを走行する「浅側頭動脈(せんそくとうどうみゃく)」を、脳の表面の「中大脳動脈(ちゅうだいのうどうみゃく)」につなげる「吻合術(ふんごうじゅつ)」が血行再建術の代表です。

その他、浅側頭動脈とその周囲の豊富な血流を有する組織を一緒に、脳の表面に移植する手術も行われます。さらに頭蓋骨の表面にある「側頭筋(そくとうきん)」を、脳の表面に敷く手術も場合により選択されます。「もやもや病」は両方の脳の血流が低下しますので、これらの治療は通常両方の脳に対して数ヶ月間の時期をずらして行われます。


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