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水頭症

水頭症(すいとうしょう)とは、脳脊髄液が頭の内側で過剰に留まる病気です。単独で病気として存在する場合や、他の脳疾患に合併して存在する場合などがあります。

多くの場合は、脳室(のうしつ:脳内に存在する脳脊髄液の貯留した部屋)が拡大した病状に使われていますが、脳室の拡大だけで水頭症と判断しない病状もあり、全身の症状と併せて診断されています。

生まれつきの異常で起こっている場合を先天性、生まれてから生じた異常で起こってきた場合を後天性と区別しています。

水頭症の症状

水頭症の原因

水頭症の検査

水頭症の治療法

水頭症の内視鏡手術

水頭症の名医がいる病院

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水頭症の症状


様々な原因で様々な病気に合併しておこる為に、様々な症状がありますが、水頭症の症状は、頭の圧力が上がった症状と理解されます。
乳児までの時期であれば、上述の通り頭の拡大が目立つ事が一番の特徴です。この時期以降は、余分な脳脊髄液による内圧の上昇は、頭蓋骨に守られた脳を直接圧迫する力となり、

1.頭痛:特に横になって寝た後にひどい頭痛がする
2.吐き気
3.嘔吐:吐いてしまうと頭痛も良くなる

を起こします。食欲不振、体重減少、全身倦怠感など頭の症状とは考えにくい事もあり、長い間気付かれない場合もあります。また神経への影響から、視力の低下、眼の動き方の不自由などを起こす事も知られています。
一方で、大人の水頭症には頭の圧力が上がった症状を出さない正常圧水頭症があります。正常圧水頭症(せいじょうあつすいとう)とは、脳室が大きくなっていて特徴的な症状があるが、頭の圧力は高くない特徴をもつ水頭症です。

特徴的な症状には
1.認知障害(記憶の障害、意欲や周囲への関心の障害など)
2.歩行障害(小刻みで、左右の足の幅が広く、不安定である)
3.尿失禁
があり、頭の圧力が高い水頭症の症状とは異なっています。クモ膜下出血後や髄膜炎の治った後に認められる事が多い事で知られていますが、特別な既往(今までの病気やケガの歴史)も無く、認知症や歩行障害の精密検査中に発見される事もあって、原因不明(特発性)の正常圧水頭症の存在も解ってきています。
こうした症状は、シャント手術で回復される為、外科治療が可能な認知症とされています。しかし手術治療が最も適切な治療と判断する為には、画像検査以外の精密検査が必要な場合も多く、様々な方法が試みられています。


水頭症の原因


脳脊髄液の流れる経路に明らかな障害が発生した場合と、それ以外の場合です。

脳室や通路の閉塞が起こって、流れが止まると、その部分よりも上流にあたる脳室が大きくなっていきます。脳の別の病気によって、二次的に水頭症が起こる事で、複合した病状となります。(具体的には、脳出血が脳室の中へ流れ込んで、血液の塊(血腫)が脳室や通路を閉塞させた場合、脳室や通路内に脳腫瘍が発生して閉塞させた場合など。)

脳室や通路の閉塞の状態は無い(明らかな閉塞の部分は無い)が、流れが滞る事(が起こっていると想像される)で結果とし脳室拡大を起こす状態があります。原因はよく解っていない病状(生まれつきの異常も含まれます)から、特定の脳の病気(クモ膜下出血、髄膜炎など)に合併する病状まで原因は様々です。

流れとは関係なく、産生が過剰になる病気(脳室の中の特定の腫瘍)による場合も知られています。

生まれつきの異常で起こっている水頭症を先天性水頭症と呼びます。先天的な障害(奇形)が原因となっている場合や、母体内での感染によって起こったと考えられる場合が良く知られていますが、特定の原因によるものや遺伝に場合は稀であると考えられています。先天性の場合でも、水頭症の理由として、流れの妨害(閉塞や狭窄)が明らかな病状と、妨害部位がはっきりしない(流れが滞っている事が想像される)病状とあります。

生まれた後に起こる水頭症が後天性水頭症と呼ばれます。原因としては
1.頭蓋内出血(脳室の内部への出血の波及、ケガによる硬膜下血腫など)
2.炎症(髄膜炎に代表される感染症など)
3.脳腫瘍
などが、年齢を問わず挙げられます。


水頭症の検査


頭部の画像診断が非常に有用です。CTスキャンやMRI検査にて、脳室の拡大の有無と考えられる原因の有無について、評価する事ができます。脳脊髄液の流れに関しても調べる方法があり、病状の把握としても利用されています。

また、最近では成人の水頭症を疑われた方に、一時的に脳脊髄液を排除し、病状の変化を確認して水頭症であるか(水頭症に伴う症状であるか)を確認する検査を行っています。


水頭症の治療法


先天的、後天的、原因を問わず、水頭症の進行速度(症状変化のスピード)の見極めが必要となります。この他にも、後天的な水頭症の場合では、原因の治療が可能で水頭症が一時的な病状か、永続的に残る病状なのか、原因の症状と水頭症の症状の程度など考慮し、治療法が選択されています。

水頭症そのものに対する治療として、一時的な(緊急避難的な)治療と、永続的な治療が行われています。

一時的な治療には、ドレナージと呼ばれる方法が一般的です。余分な脳脊髄液の一部分を頭蓋骨の外へ流す処置の総称です。頭の内圧を下げる事を目的とし、原因の治療が行われて脳脊髄液の流れが戻れば不要となります。短時間の処置で行える利点があり、第1に原因治療が行えない場合に、病状安定の為に行う治療です。先天的、後天的を問わず、頭の圧力が急上昇した状態による病状の不安定さを解除する為に行われる救急処置です。
水頭症の原因は除去されても水頭症の十分な改善が得られない場合や、病気が治った後に起こった場合、原因不明な場合などの病状には永続的な治療が行われます。

また、シャントはお子さんから大人まで、年齢、原因を問わず行われている手術法です。本来の脳脊髄液の流れの一部分から、シャントチューブと呼ばれる細い管を用いて、頭以外の部分へ脳脊髄液を流す仕組みの総称です。お腹へ流す仕組みである脳室腹腔シャント(VPシャント)、血液に直接戻す仕組みである脳室心房シャント(VAシャント)などが一般的です。安定した治療効果が得られる優れた治療法ですが、様々な欠点も解ってきて、これらを補ういくつもの仕組みが考えられています。年齢や原因、病状に応じて使い分けられています。


水頭症の内視鏡手術


最近急速に広まってきた手術法です。内視鏡は胃カメラや大腸カメラで有名ですが、脳神経外科ではもっと細い内視鏡を使います。頭蓋骨に親指ほどの小さな孔を開け、そこから水頭症で大きくなった髄液がたまる空間(脳室)に内視鏡を入れます。そして大きくなった脳室の壁に内視鏡の中から特殊な器具を入れて孔を開け、髄液のとおりを良くする手術です。シャントでは半永久的に自分の体にない管を、頭からお腹にかけて埋め込みますが、内視鏡治療ではその必要がありません。
この治療が良い患者さんは、6歳以上、髄液の流れが各々の脳室の間で止まっている場合などです。場合によっては、シャント術が良い患者さんも沢山おりますので、すべての患者さんがこの手術の対象とは限りません。また、正常圧水頭症の患者さんは、内視鏡手術よりシャント術が適しております。

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