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原発性免疫不全症候群
原発性免疫不全症候群（げんぱつせいめんえきふぜんしょうこうぐん）とは、遺伝などにより、生まれつき免疫機能に欠陥がある病気のことです。スポンサーリンク
原発性免疫不全症候群の原因
遺伝などにより、生まれつき免疫機能に欠陥があることから起きます。例えばT細胞に異常があればウイルス感染、真菌感染症などが起き、B細胞に異常があれば細菌性感染症によくかかります。
原発性免疫不全症候群の症状
リンパ系や食細胞系など、免疫のどの系統に欠陥があるかで、現れる症状も違ってきます。
しかし共通することは、免疫不全のために様々な感染症や血液疾患、自己免疫疾患、悪性腫瘍などの合併症を起こしやすいことです。先天性のものだけに子供のころから感染を繰り返しますが、放置すると成人する前に死亡する確率が高くなります。
特に感染症の場合はいったんかかると病状が長引き、重くなり再発することが多くなります。中耳炎、気管支炎、鼻炎、副鼻腔炎、肺炎などによくかかります。しかも他の多くの臓器への感染も起こりやすくなります。
また、肺炎球菌やインフルエンザ菌などの強力な菌だけでなく、緑膿菌のような比較的弱い病原体などの感染も起きてきます。
原発性免疫不全症候群の治療法
病気のタイプによって違ってきますが欠落している免疫の因子（抗体や酵素など）や細胞の補給が中心です。抗体の補給はガンマグロブリンなどを補給し、細胞の補給は骨髄移植や胸腺移植などを行います。合併症にはそのための治療を行います。
受診科は膠原病・リウマチ科、内科、小児科です。
原発性免疫不全症候群に関するQ&A
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